Stevens-Johnsons syndrom (SJS) och toxisk epidermal nekrolys (TEN) är potentiellt livshotande hudreaktioner orsakade av ett onormalt immunsvar mot mediciner eller infektioner. Villkoren börjar vanligtvis med feber och influensaliknande symtom följt av allvarlig blåsbildning i hud och slemhinnor. Om det inte behandlas omedelbart kan SJS och TEN orsaka svår ärrbildning, synförlust, organsvikt och till och med dödsfall.
Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys innefattar ett sjukdomsspektrum som kallas SJS / TEN. Av de två tillstånden är SJS mindre allvarlig. Även om båda har liknande immunologiska orsaker, differentieras de av procentandelen hud som är inblandad.
Per definition:
- SJS involverar mindre än 10% av kroppen.
- SJS / TEN involverar mer än 10% men mindre än 30% av kroppen.
- TEN involverar mer än 30% av kroppen.
SJS är ett sällsynt tillstånd med en årlig förekomst av cirka 2,6 till 6,1 fall per en miljon människor. TEN är ännu sällsynta med en årlig förekomst på mellan 0,4 och 1,2 fall per miljon. Vuxna drabbas mer än barn, medan kvinnor är dubbelt så benägna att uppleva SJS eller TEN än män.
Symtom
Generellt sett manifesteras SJS och TEN med influensaliknande symtom i de tidiga stadierna. Inom några dagar kommer huden att utveckla ett blåsande och skalande utslag. De initiala symtomen tenderar att vara från en till tre dagar och inkluderar vanligtvis:
- Huvudvärk
- Feber
- Öm hals
- Hosta
- Brännande eller kliande ögon
- Trötthet
- Muskelvärk
- Ledvärk
- Diarre
- Illamående
- Kräkningar
De första symptomen kommer så småningom att ge plats för en intensiv brännande känsla på huden. Detta kommer att följas av röda eller purpurfärgade skador på upp till en tum i storlek, som vanligtvis börjar i ansiktet, bagageutrymmet, armarna och / eller benen.
Under några minuter och timmar kommer utslaget att spridas, blåsas och skalas och utsätta stora fläckar av rå och gråtande hud. Smärtsamma lesioner och sår kommer snabbt att bildas i munnen och till och med i slemhinnorna i näsan, ögonlocken, könsorganen och anusen.
Utvecklingen av SJS / TEN-symtom anses vara en medicinsk nödsituation.
Komplikationer
Komplikationer av SJS och TEN är vanliga om behandlingen är försenad. Även om behandling efterfrågas kan TEN orsaka förödande sjukdom under en kort tidsperiod och orsaka samma nivå av skada som en andra gradens brännskada.
Några av de möjliga komplikationerna av SJS och TEN inkluderar:
- Snabb och svår uttorkning
- Akut undernäring
- Massiva hudinfektioner
- Lunginflammation
- Akut andningsnedsyndrom (ARDS)
- Magsår och perforering
- Ärrbildning i hornhinnan och synförlust
- Sepsis och septisk chock
- Större organsvikt
Orsaker
Medan SJS och TEN vanligtvis orsakas av en reaktion på mediciner eller infektion, så många som en tredjedel av fallen har ingen känd orsak. Av skäl som dåligt förstås kommer exponering för dessa medel att utlösa ett onormalt immunsvar där immunceller, inklusive CD8 T-celler, plötsligt riktar sig mot och attackerar hudceller, särskilt sådana som kallas keratinocyter.
Läkemedel
Läkemedel associerade med SJS och TEN inkluderar:
- Antikonvulsiva medel, särskilt Tegretol (karbamazepin), Luminal (fenobarbital), Lamictal (lamotrigin) och Dilantin (fenytoin)
- Aloprim och Zyloprim (allopurinol) används för att behandla gikt och njursten
- Sulfonamidantibiotika som Bactrim (sulfametoxazol-trimetoprim), Azulfidin (sulfasalazin), Gantrisin (sulfisoxazol) och penicillin
- Viramune (nevirapin) används för att behandla HIV
- Smärtstillande medel som Advil (ibuprofen), Tylenol (acetaminophen) och Aleve (naproxen)
SJS / TEN är inte som en läkemedelsallergi som kan uppstå efter en enstaka dos. Tillståndet är vanligtvis förknippat med kontinuerlig och kumulativ exponering för ett läkemedel över tiden. SJS- och TEN-symtom utvecklas ofta inom 10 till 14 dagar efter påbörjad läkemedelsbehandling men kan ta veckor.
Infektioner
Ett antal infektioner kan utlösa en SJS- och TEN-episod, inklusive:
- Coccidiomycosis
- Cytomegalovirus
- Difteri
- Epstein-Barr-virus
- Herpes zoster-virus
- HIV
- Hepatit
- Lupus
- Påssjuka
- Lunginflammation (särskilt den som orsakas av Mycoplasma pneumoniae)
Genetik
Genetik antas bidra avsevärt till en persons benägenhet för SJS / TEN. Mutationen av vissa gener som är centrala för immunsvaret, särskilt den humana leukocytantigenen B (HLA-B-genen), har varit inblandad. Av okända skäl kommer vissa immunologiska "utlösare" att överstimulera immunsystemet och sätta HLA-B-genen i överdrift.
Detta kan förklara varför människor med HIV till exempel har större risk med tanke på att HLA-B-genen är kopplad till immunstyrningen av viruset.
Trots det faktum att HLA-B-mutationer ofta finns hos personer med SJS och TEN, kommer inte alla med dessa genetiska anomalier att utveckla tillståndet, även om de utsätts för samma utlösare. Detta antyder att miljöfaktorer också kan bidra.
Diagnos
Diagnosen SJS och TEN baseras på både de fysiska symtomen och procenten av hudinvolvering. Under en undersökning kommer din läkare att leta efter det så kallade Nikolsky-tecknet, en dermatologisk upptäckt där lätt gnuggning av huden får det yttersta lagret att avskalas som pergament.
En hudbiopsi är till hjälp men krävs inte för att återge en positiv diagnos.
Läkaren kommer också att granska din medicinska historia (inklusive de läkemedel du tar) för att bättre avgöra orsaken till reaktionen. Ytterligare tester kan beställas, inklusive blodprov, kulturer eller röntgen, om orsaken tros vara smittsam.
Differentialdiagnoser
För att säkerställa korrekt diagnos måste läkaren utesluta alla andra möjliga orsaker till symtomen. Differentiella diagnoser kan inkludera:
- Bullös läkemedelsutbrott (en läkemedelsallergi som kännetecknas av blåsor)
- Kemisk brännskada
- Toxic shock syndrom
- Bullös pemfigoid (en autoimmun blåsorsjukdom)
- Paraneoplastisk pemphigus (en cancerrelaterad autoimmun blåsorsjukdom)
Behandling
Om du diagnostiseras med SJS eller TEN måste du läggas in på sjukhus i en brännskada eller intensivvårdsavdelningen. Behandlingen kommer att likna den för ett brännoffer och kan innefatta:
- Omedelbart avbrytande av det misstänkta läkemedlet
- Coola kompresser, medicinska salvor och bandage för att behandla blåsorna
- Intravenös hydrering
- Intravenösa antibiotika för att förhindra bakteriell infektion
- Immunsupprimerande medel som Sandimmune (cyklosporin) eller kortikosteroider
- Smärtstillande läkemedel
- Ett utfodringsrör som potentiellt hjälper till näring
- Ögonvård från en ögonläkare, om det behövs
I svåra fall kan ett förfarande som kallas plasmaferes utföras för att filtrera CD8 T-celler och andra immunceller från blodet.
Prognos
Återhämtning kan ta veckor eller månader, beroende på hur allvarliga dina symtom var.
Studier tyder på att cirka 5% av personer med SJS kommer att dö till följd av sjukdomskomplikationer, medan någonstans från 30% till 35% av personer med TEN kommer att dö. Många av dessa dödsfall är relaterade till försenad behandling, medan andra helt enkelt är resultatet av den omfattande vävnadsskada och åtföljande medicinska tillstånd.
De som återhämtar sig kan uppleva ytterligare hälsoproblem med hud, ögon, lungor och andra organsystem.
Hud
På grund av det omfattande hudinvolveringen kan personer med SJS och TEN ha permanent ärrbildning, missfärgning eller missfärgning av huden.
Ögon
Mellan 50 procent och 90 procent av människorna kommer att utveckla ögonproblem efter SJS eller TEN. Dessa kan inkludera torra ögonsyndrom, inåtväxande ögonfransar, ljuskänslighet och keratit (hornhinnans inflammation). Ärrbildning i hornhinnan kan orsaka betydande synförlust och i sällsynta fall blindhet.
Mun och tandkött
Xerostomia (muntorrhet), tandförfall eller tandköttsinfektioner är vanliga efter SJS och TEN. Små barn kan ha problem med hur deras tänder växer eller utvecklar abnormiteter i tändernas rötter.
Lungor
Skador på lungorna efter SJS eller TEN kan leda till kronisk bronkit, kronisk bronkiolit, bronkiektas och andra obstruktiva lungsjukdomar.
Mental hälsa
Stämningsstörningar som ångest och depression är inte ovanliga efter att ha haft SJS eller TIEN. Mycket av detta kan vara förknippat med det fysiska traumat och efterdyningarna av tillståndet. Psykiatrisk vård, tillsammans med emotionellt stöd och lämplig läkemedelsbehandling, kan behövas för att förbättra din långvariga psykiska hälsa.